यूट्यूबर लिटो सूजा की टीम ने एवियोएस ई म्यूसिकाज़ चैनल से क्रेत्ज़फेल्ड-जैकब रोग के निदान की घोषणा की है, जो एक घातक और लाइलाज न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थिति है। यह बीमारी प्रायऑन नामक एक असामान्य एटियोलॉजिकल एजेंट द्वारा होती है। इस बीमारी में जीवित बचे लोगों के कोई ज्ञात मामले नहीं हैं; निदान के एक साल के भीतर 90% मरीज मर जाते हैं।
इसका कारण प्रायऑन की प्रकृति में निहित है। वायरस, कवक, बैक्टीरिया और प्रोटोजोआ के विपरीत, प्रायऑन में आनुवंशिक सामग्री नहीं होती है। अनिवार्य रूप से, वे प्रोटीन होते हैं। हालांकि, प्रायऑन दोषपूर्ण प्रोटीन होते हैं जो संपर्क में आने पर अन्य प्रोटीनों को 'संक्रमित' करने में सक्षम होते हैं, जैसे कि मिडास की उल्टी उंगली।
प्रायऑन प्रोटीन का तकनीकी नाम PrPsc है। यह पूरी तरह से सामान्य प्रोटीन PrPc (बिना 's' अक्षर के) का एक संशोधित संस्करण है, जिसका उत्पादन सभी मनुष्यों द्वारा किया जाता है। सामान्य और दोषपूर्ण दोनों संस्करण एक ही अमीनो एसिड श्रृंखला से बने होते हैं। उनके बीच का अंतर त्रि-आयामी संरचना में है: PrPc एक मुड़ी हुई आकृति रखता है, जबकि PrPsc एक चिकनी आकृति रखता है।
शरीर में संभावित रूप से दोषपूर्ण प्रोटीनों को नष्ट करने के लिए तंत्र मौजूद हैं। समस्या यह है कि प्रायऑन एक बहुत स्थिर रूप रखते हैं, जो उन्हें शरीर की प्राकृतिक सफाई प्रक्रियाओं के प्रति 'प्रतिरोधी' बनाता है। सामान्य प्रोटीनों के संपर्क में आने पर, प्रायऑन अपनी त्रि-आयामी संरचना को चिकना बना देते हैं, जिससे वे दोषपूर्ण हो जाते हैं। वे धीरे-धीरे मस्तिष्क में जमा हो जाते हैं, जिससे न्यूरॉन्स की मृत्यु हो जाती है।
प्रायऑन शरीर में प्रवेश करने के तीन तरीके हैं। क्रेत्ज़फेल्ड-जैकब रोग के मामले में, यह प्रायऑन से दूषित मांस का सेवन हो सकता है (जिसे 'रेबीज गाय रोग' कहा जाता है)। दूसरा विकल्प PRNP जीन का वंशानुगत उत्परिवर्तन है, जो PrPc प्रोटीन को कोड करता है। तीसरा विकल्प स्पोराडिक है, जब PrPc प्रोटीन बिना किसी स्पष्ट कारण के प्रायऑन रूप प्राप्त कर लेता है, और यह सबसे आम मामला है।
एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल दवाओं या टीकों का उपयोग अप्रभावी है, क्योंकि इनमें से कोई भी विधि प्रोटीन को नष्ट करने में सक्षम नहीं है। यहां तक कि वर्तमान प्रायोगिक उपचार विधियाँ (हार्वर्ड विश्वविद्यालय की एक और फार्मास्युटिकल कंपनी आयोनिस की दूसरी) शरीर द्वारा PrPc प्रोटीन के उत्पादन को बाधित करने पर केंद्रित हैं। इस प्रकार, रूपांतरण के लिए प्रायऑन के पास कम 'कच्चा माल' होता है, जिससे बीमारी की प्रगति धीमी हो जाती है।
कोई भी प्रायोगिक उपचार अभी तक स्वयं प्रायऑन को नष्ट करने पर ध्यान केंद्रित नहीं करता है। वर्तमान में मस्तिष्क में पहले से मौजूद प्रायऑन के जमाव को हटाने का कोई तरीका नहीं है। इसके अलावा, प्रायऑन पारंपरिक कीटाणुशोधन विधियों के प्रति प्रतिरोधी हैं। अस्पताल चिकित्सा उपकरणों को स्टरलाइज़ करने के लिए आमतौर पर उच्च तापमान, साबुन, अल्कोहल, ऑटोक्लेव और अन्य रासायनिक यौगिकों का उपयोग करते हैं। ये सभी तरीके रोगजनकों की आनुवंशिक सामग्री (डीएनए या आरएनए) को नष्ट करने पर लक्षित होते हैं, जो प्रायऑन के मामले में अर्थहीन है। इसलिए, रोगी के तंत्रिका ऊतक के संपर्क में आए किसी भी उपकरण को निपटाना अनुशंसित है, क्योंकि उपकरण का पुन: उपयोग दूसरे व्यक्ति को प्रायऑन संचारित कर सकता है।