एवियॉएस ई म्यूसिकस चैनल, जिसके यूट्यूब पर 3.5 मिलियन से अधिक फॉलोअर्स हैं और जो ब्राजील में विमानन पर अपनी सामग्री के लिए जाना जाता है, का संचालन विशेषज्ञ लिटो सोउसा करते हैं, जो एक पायलट और विमान मैकेनिक के रूप में व्यापक अनुभव वाले पेशेवर हैं।
हाल ही में, लिटो कई स्वास्थ्य समस्याओं का सामना कर रहे थे। जुलाई में, उन्होंने बताया था कि वह प्रोस्टेट कैंसर से जूझ रहे हैं, एक ऐसी स्थिति जिसने उनके तंत्रिका तंत्र में सूजन भी पैदा की थी। हालांकि, इस शुक्रवार (21) को, इन्फ्लुएंसर की टीम ने सूचित किया कि उन्हें क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग का निदान हुआ है, जो एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है जिसका कोई इलाज या प्रगति को रोकने वाला उपचार नहीं है।
दीर्घकालिक जीवन की संभावनाएं शून्य मानी जाती हैं। स्वास्थ्य मंत्रालय के आंकड़ों के अनुसार, निदान के एक साल के भीतर 90% व्यक्ति मृत्यु को प्राप्त करते हैं। यह निकाय सिफारिश करता है कि वर्तमान में चिकित्सीय सहायता प्रदान की जाए और जटिलताओं को नियंत्रित किया जाए।
इस स्थिति को एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसका अर्थ है कि यह तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं को नष्ट कर देती है और समय के साथ बिगड़ती जाती है। लक्षणों में याददाश्त खोना, कंपकंपी और मोटर कठिनाइयाँ शामिल हो सकती हैं। हालांकि लिटो पहले ही अपनी कुछ गति खो चुके हैं, उनकी पत्नी, मिला सेइडल, ने सोशल मीडिया पर साझा किए गए एक वीडियो में बताया कि वह होश में हैं।
क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग वायरस, बैक्टीरिया या अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण नहीं होता है; इसकी उत्पत्ति प्रियन में निहित है। ये प्रोटीन संपर्क के माध्यम से अन्य प्रोटीनों को संशोधित करने की क्षमता रखते हैं। प्रियन मस्तिष्क में बस जाते हैं, धीरे-धीरे क्षेत्र के प्रोटीनों को बदलते हैं। यह प्रक्रिया मस्तिष्क के सिनेप्स के अवरोध और न्यूरॉन्स की मृत्यु की ओर ले जाती है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं।
रोग के विभिन्न रूप होते हैं। उनमें से एक क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग का वेरिएंट है, जो गोमांस एन्सेफेलोपैथी के लिए जिम्मेदार प्रियन द्वारा दूषित मांस के सेवन से जुड़ा है, जिसे आम तौर पर 'पागल गाय रोग' के रूप में जाना जाता है। स्वास्थ्य मंत्रालय ने 2005 के बाद से ब्राजील में इस वेरिएंट का कोई मामला दर्ज नहीं किया है।
सबसे आम रूप स्पॉरेडिक है, जिसकी विशेषता किसी पहचाने जाने योग्य कारण के बिना उभरना है। इन मामलों में, शरीर का एक सामान्य प्रोटीन प्रियन की विशेषताओं को ग्रहण कर लेता है, हालांकि इस परिवर्तन की सटीक क्रियाविधि अभी तक पूरी तरह से समझी नहीं गई है। विश्व स्तर पर, रोग की वार्षिक घटना प्रति दस लाख लोगों में एक मामला है।
इसके अतिरिक्त, वंशानुगत रूप भी होते हैं, जो आनुवंशिक उत्परिवर्तनों से संबंधित होते हैं। क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग के तीन प्रकार हैं: स्पॉरेडिक, जो सबसे आम है; पारिवारिक, जो आनुवंशिक रूप से संचरित होने वाले उत्परिवर्तन के कारण होता है; और वेरिएंट, जो पागल गाय रोग से प्रभावित मवेशी के मांस के सेवन से प्राप्त होता है। प्रकाशन के समय तक, लिटो की टीम ने निर्दिष्ट नहीं किया था कि इन्फ्लुएंसर को किस प्रकार की बीमारी का निदान किया गया था।
