एविएशन इन्फ्लुएंसर लिटो सूसा को दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी का पता चला
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एविएशन इन्फ्लुएंसर लिटो सूसा को दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी का पता चला

जोसेलिटो गेराल्डो डी सूसा, जिन्हें कलात्मक नाम लिटो सूसा से जाना जाता है, ब्राजील के एक प्रमुख एविएशन इन्फ्लुएंसर हैं। उन्होंने यूट्यूब चैनल एवियोएस ए मुसिकस के माध्यम से बड़ी पहचान बनाई, जहां वह विमानों के कामकाज, सुरक्षा प्रक्रियाओं, अशांति और हवाई दुर्घटनाओं के बारे में तकनीकी जानकारी सरल तरीके से प्रस्तुत करते थे।

उनके चैनल पर 3.5 मिलियन से अधिक सब्सक्राइबर हैं, और इंस्टाग्राम पर भी उनके 2.5 मिलियन फॉलोअर्स हैं। इस क्षेत्र में 36 वर्षों से अधिक के अनुभव के साथ, लिटो सूसा ने वैरिग, ट्रांसब्रासिल और यूनाइटेड एयरलाइंस जैसी एयरलाइनों में रखरखाव और सुरक्षा से संबंधित कार्यों में काम करके विमान मैकेनिक के रूप में अनुभव जमा किया है।

रखरखाव के लिए दशकों समर्पित करने के बाद, उन्होंने पायलट बनने की इच्छा पूरी की और 2021 में अपना लाइसेंस प्राप्त किया। इसके अलावा, लिटो लेखक, वक्ता और सलाहकार के रूप में भी काम करते रहे, विमानन ज्ञान का उपयोग जोखिम प्रबंधन, सुरक्षा और मानव कारकों जैसे विषयों पर चर्चा करने के लिए करते थे। उनके प्रकाशित कार्यों में 'ओन्डे मोरम ओस एवियोएस' नामक पुस्तक शामिल है, जो पूर्व ज़ायर, जो अब कांगो लोकतांत्रिक गणराज्य है, में बिताए गए पेशेवर अनुभवों पर आधारित है।

अपनी पत्नी, व्यवसायी मिला सेइडल के साथ, उन्होंने लिटो एकेडमी की स्थापना की, जो उनके पाठ्यक्रमों, परामर्श और व्याख्यानों का प्रबंधन करने वाली एक कंपनी है। लिटो सूसा यूट्यूब पर 'एवियोएस ए मुसिकस' चैनल के मालिक भी हैं, जो विमानों, सुरक्षा, अशांति और हवाई दुर्घटनाओं के बारे में सुलभ स्पष्टीकरण प्रदान करता है। उनकी कंपनी 'सेम मेडो डी वोआर' पाठ्यक्रम के लिए जिम्मेदार है, जो एयरोफोबिया वाले व्यक्तियों को लक्षित करता है, जिसका उद्देश्य विमानों और अशांति जैसी स्थितियों के तकनीकी पहलुओं का विवरण देकर यात्रियों की चिंता को कम करना है।

यह जोड़ा 2014 में शादी के बंधन में बंधा, और 2015 में डेटिंग शुरू की और पांच महीने बाद शादी कर ली। वे 7 साल के एक बच्चे के माता-पिता हैं। मिला सेइडल ने लिटो को अपने तकनीकी ज्ञान को यूट्यूब सामग्री में बदलने के लिए प्रोत्साहित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई, जिससे उस व्यवसाय की संरचना में मदद मिली जो लिटो ग्रुप में विकसित हुआ।

श्रृंखला में बीमारियाँ

स्वास्थ्य संबंधी गंभीर समस्याओं को सार्वजनिक करने के बाद लिटो 2026 में फिर से सुर्खियों में आए। जुलाई में, उन्होंने प्रोस्टेट कैंसर के निदान की सूचना दी, जिसके बाद तंत्रिका तंत्र में सूजन की स्थिति आई। बाद में, अगस्त में, मिला ने प्रशंसकों को सूचित किया कि उन्हें क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग का निदान हुआ है, जो एक प्रगतिशील और दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थिति है।

साओ पाउलो राज्य में, जहां वह अपने परिवार के साथ रहते हैं, 16 वर्षों की अवधि में केवल 202 पुष्ट मामले दर्ज किए गए हैं। यह राज्य एक निकाय के आंकड़ों के अनुसार, ब्राजील में पुष्टि की संख्या में अग्रणी है, जिसके बाद मिनास गेरैस और पराना आते हैं। अपनी स्थिति की निगरानी के लिए वह साओ पाउलो के दक्षिण क्षेत्र में स्थित अल्बर्ट आइंस्टीन अस्पताल में कई दिनों तक भर्ती रहे, हालांकि उन्होंने बताया कि परिस्थितियां अनुकूल नहीं थीं।

विशेषज्ञ बताते हैं कि क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग (CJD) एक अत्यंत दुर्लभ, गंभीर और तेजी से बिगड़ने वाली मस्तिष्क बीमारी है, जो स्मृति हानि, गतिशीलता में कठिनाई और कंपकंपी के रूप में प्रकट होती है। अंतिम हफ्तों में, इन्फ्लुएंसर ने गतिविधियों में महत्वपूर्ण कमी दिखाई, लेकिन मानसिक स्पष्टता बनाए रखी, और उपचार जारी रखने के लिए घर लौटने का फैसला किया। उस अवसर पर कहा गया था: «पिछले कुछ हफ्तों में उन्होंने काफी गति खो दी है, लेकिन उनका दिमाग स्पष्ट है। (...) मैं उनके साथ चल भी नहीं सकता। दिमाग बरकरार है। यह अपने आप में एक चमत्कार है। केवल शारीरिक शरीर ही हर दिन अधिक कमजोर होता जा रहा है»।

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लिटो सोउसा ने दुर्लभ लाइलाज बीमारी के निदान के बाद 7 साल के बेटे को जीवन चक्र समझाया
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लिटो सोउसा ने दुर्लभ लाइलाज बीमारी के निदान के बाद 7 साल के बेटे को जीवन चक्र समझाया

दुर्लभ और लाइलाज बीमारी का निदान होने के बाद, लिटो सोउसा ने अपने सात वर्षीय बेटे को 'जीवन चक्र' की अवधारणा समझाई। लिटो सोउसा की पत्नी, मिला सेइडल ने यह जानकारी साझा की, जिसमें बताया गया कि लिटो गुरुवार (1 तारीख) को निधन हो गए।

21 अगस्त को सोशल मीडिया पर पोस्ट किए गए एक वीडियो में, मिला सेइडल ने उल्लेख किया कि इस विषय पर बातचीत करने का विचार स्वयं पायलट की ओर से आया था, उन्होंने मानसिक स्पष्टता की एक अवधि का लाभ उठाया जिसकी अवधि परिवार और डॉक्टरों को ज्ञात नहीं थी। उस समय, उन्होंने बताया कि उन्होंने अपने सात वर्षीय बेटे को बहुत मार्मिक तरीके से जीवन चक्र के बारे में बताया, बातचीत की शुरुआत 'बैठो, कहानी आने वाली है' से की।

वीडियो जारी होने के समय, लिटो साओ पाउलो के साउथ ज़ोन में स्थित अल्बर्ट आइंस्टीन अस्पताल में भर्ती थे। मिला सेइडल ने उनकी स्वास्थ्य स्थिति के बारे में भी टिप्पणी की, जिसमें उल्लेख किया कि लिटो को पहले प्रोस्टेट कैंसर और बाद में एक ऑटोइम्यून दिखने वाले एन्सेफलाइटिस का निदान हुआ था जिसने उनके हाथ को प्रभावित किया था। आइंस्टीन में उपचार के एक चक्र के बाद, वे घर लौट आए, लेकिन कोई खास सुधार नहीं हुआ और स्थिति बिगड़ गई।

नई स्थिति, जिसे क्रुत्ज़फेल्ट डी जैकब रोग के रूप में पहचाना गया, के कारण उन्हें वापस अस्पताल लौटना पड़ा। मिला के अनुसार, उनका जीवन पहले से कहीं अधिक कठिन हो गया था, और संभावित विकल्पों में से, उसकी अत्यधिक दुर्लभता के कारण सबसे कम संभावित, एक 퇴행性 बीमारी थी।

अध्ययनों से पता चलता है कि क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग (CJD) एक अत्यंत दुर्लभ, गंभीर और तेजी से प्रगति करने वाली मस्तिष्क की स्थिति है, जो स्मृति हानि, गतिशीलता में कठिनाई और कंपकंपी के माध्यम से प्रकट होती है। मिला ने पहले टिप्पणी की थी कि प्रभावशाली व्यक्ति पहले से ही गति खो रहे थे, फिर भी उन्होंने घर लौटने का फैसला किया।

क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग के खिलाफ प्रायोगिक यौगिक प्राप्त करने के बाद इन्फ्लुएंसर लिटो सूसा का निधन
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क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग के खिलाफ प्रायोगिक यौगिक प्राप्त करने के बाद इन्फ्लुएंसर लिटो सूसा का निधन

इन्फ्लुएंसर लिटो सूसा का निधन गुरुवार, 1 तारीख को क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग से जुड़ी जटिलताओं के कारण हो गया। उनके निधन से लगभग दो सप्ताह पहले, उन्हें एक ऐसा पदार्थ दिया गया था जिसका मनुष्यों पर कभी परीक्षण नहीं किया गया था: ALN-6457।

यह यौगिक, जिसे अमेरिकी फार्मास्युटिकल कंपनी रीजेनरोन ने अल्निलाम फार्मास्यूटिकल्स के सहयोग से विकसित किया है, क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग से लड़ने का एक प्रयास है, जिसके लिए वर्तमान में प्रगति को रोकने वाला कोई उपचार मौजूद नहीं है। लिटो की पत्नी, मिला सेइडल ने 14 सितंबर को एक वीडियो में खुलासा किया कि जब उन्हें पिछले सप्ताहांत में यह यौगिक मिला तो उन्हें बीमारी की जटिलताओं के कारण आईसीयू में भर्ती कराया गया था, और नए अणुओं के मानव परीक्षणों में निहित जोखिम के बावजूद, किसी प्रतिकूल प्रतिक्रिया का कोई संकेत नहीं मिला।

चिकित्सा टीम प्रशासन के छह सप्ताह बाद किए गए परीक्षणों के परिणामों की प्रतीक्षा कर रही थी ताकि नैदानिक स्थिति में किसी भी बदलाव की जांच की जा सके। चूंकि यौगिक अभी तक नैदानिक परीक्षण चरणों को पूरा नहीं कर पाया है, इसलिए इस पर सार्वजनिक रूप से विस्तृत जानकारी कम उपलब्ध है, और g1 ने पदार्थ के बारे में ज्ञात तथ्यों को स्पष्ट करने के लिए मौजूदा संकेतों को संकलित किया है।

उपचारात्मक उपयोग क्या है

लिटो की ALN-6457 तक पहुंच नियामक प्रक्रिया 'उपचारात्मक उपयोग' के माध्यम से हुई। यह तंत्र उन रोगियों को दवाएं, जैविक उत्पाद या उपकरण प्राप्त करने की अनुमति देता है जो गंभीर, दुर्बल करने वाली या जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली बीमारियों का सामना कर रहे हैं, भले ही वे अभी भी प्रायोगिक चरण में हों और उनमें स्वास्थ्य पंजीकरण न हो, बशर्ते कोई अन्य प्रभावी चिकित्सीय विकल्प मौजूद न हो।

लिटो के मामले के लिए इस अनुमति को राष्ट्रीय स्वास्थ्य निगरानी एजेंसी (Anvisa) द्वारा प्रदान किया गया था। यौगिक के नाम में 'ALN' उपसर्ग अल्निलाम को संदर्भित करता है, जो रीजेनरोन के साथ साझेदारी में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए दवाओं पर ध्यान केंद्रित करने वाली कंपनी है। अल्निलाम के सार्वजनिक रूप से उपलब्ध दस्तावेज़ दर्शाते हैं कि प्रियन रोग, जिसमें क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब और उसी प्रोटीन के कारण होने वाले अन्य रोग शामिल हैं, शुरू से ही अल्जाइमर और पार्किंसंस के साथ सहयोग के लक्ष्य थे।

प्रोटीन फैक्ट्री पर ब्रेक

लिटो की बीमारी प्रियन नामक एक प्रोटीन से उत्पन्न होती है। अपनी प्राकृतिक संरचना में, यह प्रोटीन मस्तिष्क में बिना किसी समस्या के मौजूद होता है। हालांकि, क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब में, असामान्य फोल्डिंग वाला एक वेरिएंट एक साँचा के रूप में कार्य करता है: स्वस्थ प्रोटीनों के साथ संपर्क करने पर, यह उन्हें समान आकार अपनाने के लिए मजबूर करता है, जिससे मस्तिष्क के ऊतक में क्षति फैलने की अनुमति मिलती है।

उपचार इस चरण से पहले हस्तक्षेप करने का लक्ष्य रखता है। यह इंटरफेरेंस आरएनए (siRNA) के एक छोटे अणु का उपयोग करता है, जो कोशिकाओं की एक प्राकृतिक प्रक्रिया को सक्रिय करता है, जिससे वे एक विशिष्ट प्रोटीन का उत्पादन बंद कर देती हैं। कोशिका के भीतर, इस अणु को एक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स द्वारा संसाधित किया जाता है जो एक खोज प्रणाली के रूप में कार्य करता है, प्रियन प्रोटीन के निर्देश वाले मैसेंजर आरएनए की प्रतियों की पहचान करता है और उन्हें प्रोटीन के संश्लेषण से पहले नष्ट कर देता है। रेसिपी की कम प्रतियों के साथ, कोशिका कम मात्रा में प्रियन का उत्पादन करती है।

अंतर्निहित तर्क यह है कि स्वस्थ प्रोटीन की कम उपलब्धता का मतलब है कि विकृति से गुजरने के लिए कम सामग्री बची है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि यह दृष्टिकोण पहले से स्थापित क्षति को उलटता नहीं है या गलत तरीके से मुड़े हुए प्रोटीनों को ठीक नहीं करता है, लेकिन सैद्धांतिक रूप से, यह नई कमजोर प्रोटीनों के उत्पादन को कम करके बीमारी के विकास को धीमा कर सकता है।

मस्तिष्क तक पहुंचने और वहां बने रहने की चुनौती

सही स्थान पर अणु पहुंचाना सबसे चुनौतीपूर्ण चरण है। मस्तिष्क रक्त-मस्तिष्क बाधा द्वारा सुरक्षित रहता है, जो एक प्राकृतिक फिल्टर के रूप में कार्य करता है और अंतःशिरा या मौखिक रूप से दिए गए अधिकांश दवाओं के प्रवेश को रोकता है।

डैनियल दाहिस, बायोमेडिकल इंजीनियरिंग में डॉक्टर और क्लिनिकल रिसर्च विशेषज्ञ, बताते हैं कि इस प्रकार की दवाओं की कठिनाई केवल अंग की पहुंच से कहीं अधिक है। कोशिका में प्रवेश करने के बाद, अणु पाचन के लिए कोशिका द्वारा उपयोग किए जाने वाले अम्लीय डिब्बों की ओर निर्देशित किया जा सकता है, जहां, यदि यह प्रतिरोधी नहीं है, तो यह अपने कार्य को करने से पहले नष्ट हो जाएगा।

इन बाधाओं को दूर करने के लिए, अल्निलाम का प्लेटफॉर्म रासायनिक संशोधनों का उपयोग करता है जो siRNA की अखंडता को बनाए रखते हैं, इसे C16 नामक लिपिड श्रृंखला से जोड़ते हैं। यह श्रृंखला अणु से जुड़ा एक वसादार एंकर के रूप में कार्य करती है, जिससे कोशिका झिल्ली के माध्यम से इसका मार्ग आसान हो जाता है, एक ऐसी बाधा जो इस सहायता के बिना siRNA जैसी विशेषताओं वाले अणुओं को अवरुद्ध कर देगी।

दस्तावेज़ क्या दिखाते हैं

वर्तमान में, ALN-6457 पर कोई नैदानिक अध्ययन नहीं है, जिसका अर्थ है कि मनुष्यों में इसके प्रभाव अज्ञात हैं। हालांकि, g1 ने अल्निलाम के पेटेंट आवेदन का पता लगाया जिसमें C16 से संयुग्मित और प्रियन प्रोटीन को लक्षित करने वाला एक siRNA शामिल है, जिसका विवरण Anvisa द्वारा अधिकृत पदार्थ से मेल खाता है, साथ ही अल्जाइमर पर लागू की गई इसी तकनीक के प्रस्तुति सामग्री भी हैं।

पेटेंट आमतौर पर वर्षों में विकसित रासायनिक विविधताओं के पूरे सेट को कवर करते हैं, और यह संभावना है कि ALN-6457 इस समूह से संबंधित हो। एक दस्तावेज़ में चूहों पर किए गए एक परीक्षण का प्रदर्शन किया गया है, जहां मूल्यांकन की गई सबसे कम खुराक पर, प्रियन प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार मैसेंजर आरएनए में लगभग 15% की कमी देखी गई। दाहिस के अनुसार, यह डेटा एक सकारात्मक जैविक संकेत का प्रतिनिधित्व करता है, लेकिन यह भविष्यवाणी नहीं करता है कि क्या कोई रोगी कोई अंतर महसूस करेगा।

प्रयोग ने यह पुष्टि नहीं की कि सामान्य प्रोटीन में कमी से विकृत संस्करण के निर्माण में कमी आई है, न ही जानवरों में, और निश्चित रूप से मनुष्यों में उत्तरजीविता लाभ प्रदर्शित किया। विशेषज्ञ निष्कर्ष निकालते हैं कि साक्ष्य का समूह सुझाव देता है कि रणनीति जांच के लायक है, खासकर एक ऐसी बीमारी को देखते हुए जिसका इलाज उसकी प्रगति को रोकने के लिए नहीं है, बशर्ते सुरक्षा अनिश्चितताओं पर विचार किया जाए और जोखिम बनाम लाभ का व्यक्तिगत मूल्यांकन किया जाए।

सुरक्षा: प्रारंभिक, अभी भी छोटी परीक्षण

अलनिलाम द्वारा 2021 में निवेशकों को प्रस्तुत प्रस्तुतियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर लागू C16 संयुग्मन तकनीक का उपयोग करके चूहों और प्राइमेट्स पर किए गए परीक्षणों का विवरण दिया गया था। मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, यकृत और गुर्दे जैसे महत्वपूर्ण अंगों पर नैदानिक, न्यूरोलॉजिकल और अंग परीक्षणों में पदार्थ से संबंधित कोई परिवर्तन नहीं पाए गए।

हालांकि, ये परीक्षण प्रारंभिक और अल्पकालिक थे। नियामक निकायों द्वारा मनुष्यों में अध्ययन शुरू करने से पहले आवश्यक सबसे पूर्ण सुरक्षा प्रोटोकॉल कंपनी द्वारा केवल अल्जाइमर के लिए लक्षित दूसरे कार्यक्रम के लिए पूरा किया गया था, न कि प्रियन प्रोटीन के उम्मीदवार के लिए। एक निश्चित उत्तर प्राप्त करने का मार्ग नैदानिक परीक्षणों पर निर्भर करता है, वह चरण जिसे ALN-6457 ने अभी तक हासिल नहीं किया है। केवल पूर्ण सुरक्षा डेटा और विभिन्न रोगियों के बीच तुलनात्मक विश्लेषण के साथ ही यह निर्धारित किया जा सकेगा कि प्रियन प्रोटीन में कमी उस बीमारी के पाठ्यक्रम को संशोधित करती है, जिसका आज तक कोई अवरोधक उपचार नहीं है।

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