एक ब्राज़ीलियाई सुपरलैब में किए गए एक अध्ययन ने प्रियन रोगों में शामिल प्रोटीनों पर ध्यान केंद्रित किया, क्योंकि लिटो सूसा के क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग (CJD) के निदान ने राष्ट्रीय अनुसंधान पर ध्यान आकर्षित किया। वैज्ञानिकों ने कैंपिनास (एसपी) में स्थित सिरियस उपकरण का उपयोग इन अणुओं में व्यवहारिक परिवर्तनों की निगरानी के लिए किया।
यह कार्य, जिसे 2023 में साइंस एडवांसेज में प्रकाशित किया गया था, ने रोग प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण की जांच की। यह बताना महत्वपूर्ण है कि इस शोध का लिटो के मामले से कोई सीधा संबंध नहीं है, न ही इसका उद्देश्य उपचार विकसित करना है, बल्कि मस्तिष्क क्षति होने से पहले क्या होता है, इसे समझना है।
प्रियन प्रोटीन, जिसे PrPC कहा जाता है, न्यूरॉन्स में स्वाभाविक रूप से मौजूद एक अणु है। प्रियन रोगों के मामलों में, यह प्रोटीन संरचनात्मक परिवर्तन से गुजर सकता है, जिससे अन्य समान प्रोटीन भी उसी रास्ते पर चले जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने वाले जमाव होते हैं, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं।
शोधकर्ताओं के लिए एक महत्वपूर्ण सुराग 'संघनन' में निहित है, जो वे क्षेत्र हैं जहां प्रोटीन केंद्रित होते हैं। शुरू में, ये संघनन तरल बूंदों की विशेषताओं को प्रदर्शित करते हैं और गतिशीलता बनाए रखते हैं। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में, इस स्थिति को बदला जा सकता है।
वैज्ञानिकों ने तांबे की उपस्थिति में इन संघननों का अवलोकन किया, जो न्यूरॉन्स में भी पाया जाने वाला एक तत्व है, और इन स्थितियों में बूंदें तरल बनी रहीं। नेशनल सेंटर फॉर रिसर्च इन एनर्जी एंड मैटेरियल्स (CNPEM) की शोधकर्ता अलाइन रिबेरो पासोस ने g1 को बताया कि जब तक बूंदें तरल होती हैं, तब तक कोई रोग संबंधी संरचना नहीं देखी जाती है; हालांकि, वे ठोस अवस्था तक पहुंचने से पहले एक मध्यवर्ती जिलेटिनस चरण से गुजर सकती हैं।
बाद में, प्रयोग को हाइड्रोजन पेरोक्साइड जोड़ने के साथ संशोधित किया गया, जो ऑक्सीडेटिव तनाव परिदृश्य का अनुकरण करता है, उस समय संरचनाओं के व्यवहार में महत्वपूर्ण बदलाव आया।
परीक्षणों का एक हिस्सा कैटरेटे में किया गया था, जो सिरियस की अनुसंधान सुविधाओं में से एक है। आवश्यक सिंक्रोट्रॉन प्रकाश उत्पन्न करने के लिए, इलेक्ट्रॉनों को 500 मीटर के सुरंग में प्रकाश की गति के करीब की गति से त्वरित किया जाता है। कैटरेटे में, शोधकर्ताओं ने XPCS एक्स-रे तकनीक का उपयोग किया, जिसने बूंदों के आकार और स्वरूप से परे पहलुओं का विश्लेषण करने की अनुमति दी, जिसमें आंतरिक प्रोटीन की गति भी प्रकट हुई।
शोधकर्ता अलाइन ने विस्तार से बताया कि चूंकि प्रोटीन सूक्ष्म संरचनाएं हैं और उनमें जटिल संगठन होता है, इसलिए बनने वाले संघनन माइक्रोमीटर बूंदें होते हैं। उद्देश्य इस बूंद के भीतर प्रोटीन की भौतिक स्थिति निर्धारित करना था, जिसके लिए सिरियस जैसे उपकरणों द्वारा प्रदान किए गए उच्च स्थानिक और लौकिक संकल्प की आवश्यकता थी।
हालांकि CJD प्रियन रोगों के समूह से संबंधित है, प्रयोगशाला निष्कर्षों को सीधे किसी रोगी पर लागू नहीं किया जा सकता है। अध्ययन ने यह साबित नहीं किया कि तांबा या हाइड्रोजन पेरोक्साइड बीमारी का कारण हैं, न ही इससे दवा का विकास हुआ।
जबकि मौलिक अनुसंधान जारी है, लिटो का परिवार संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रायोगिक विकल्पों की तलाश कर रहा है। स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रभावशाली व्यक्ति को अध्ययनों में भाग लेने में मदद करने की कोशिश की, लेकिन खोजी गई एक शोध ने स्वयंसेवकों की भर्ती करना बंद कर दिया। एक अन्य संभावित संभावना हार्वर्ड और एमआईटी के शोधकर्ताओं से जुड़ा PRiSM अध्ययन है।
ब्राजील में, काम जारी है। रियो डी जनेरियो के संघीय विश्वविद्यालय (UFRJ) के शोधकर्ताओं ने सितंबर के अंत में सिरियस में SAXS तकनीक का उपयोग करके नए प्रयोगों का कार्यक्रम बनाया है। वैज्ञानिकों की आशा उपचार से पहले के चरण की जांच करने में निहित है: यह सटीक रूप से पता लगाना कि ये प्रोटीन कैसे बदलते हैं, क्योंकि इस उत्तर के बिना, प्रियन रोगों और अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के कई पहलू अज्ञात बने रहते हैं।