प्रभावशाली और विमानन विशेषज्ञ लिटो सूसा में क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग (CJD) का निदान एक दुर्लभ और अत्यधिक आक्रामक बीमारी को सामने लाया है। वर्तमान में, कोई ज्ञात उपचार नहीं है जो इस बीमारी की प्रगति को उलट सके या रोक सके, हालांकि वैज्ञानिक प्रियन तंत्र में हस्तक्षेप करने के लिए डिज़ाइन की गई दवाओं का परीक्षण कर रहे हैं।
यह जानकारी टुआने विएरा, जो बायोकेमिकल मेडिसिन इंस्टीट्यूट, UFRJ की जैविक रसायन विज्ञान में डॉक्टर और प्रोफेसर हैं, ने द कन्वर्सेशन में प्रकाशित एक लेख में विस्तार से बताई। उन्होंने उल्लेख किया कि दो दवाएं पहले से ही रोगियों में मूल्यांकन के अधीन हैं, जबकि अनुसंधान की एक अन्य शाखा उन यौगिकों पर केंद्रित है जो पहले से बन चुके प्रोटीन समुच्चय पर कार्य कर सकते हैं।
CJD प्रियन नामक असामान्य प्रोटीन रूपों के कारण होता है, जो शरीर द्वारा उत्पादित प्रोटीन का एक रूप है। जब यह प्रोटीन बदल जाता है, तो यह अन्य प्रोटीनों को अपनी संरचना बदलने के लिए प्रेरित कर सकता है। यह चक्र दोहराया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप समुच्चय बनते हैं जो मस्तिष्क के कार्य को बाधित करते हैं।
यह स्थिति प्रति मिलियन निवासियों में सालाना लगभग एक से दो व्यक्तियों को प्रभावित करती है। अधिकांश मामलों में, यह यादृच्छिक रूप से होती है, बिना किसी पहचाने जाने योग्य संक्रमण स्रोत के, और यह लोगों के दैनिक संपर्क से संचरित नहीं होती है।
विएरा जोर देती हैं कि 'आज, CJD को रोकने या उलटने के लिए कोई थेरेपी मौजूद नहीं है।' वर्तमान देखभाल उपशामक है, जो लक्षणों को कम करने और रोगी के कल्याण पर केंद्रित है।
CJD के खिलाफ अनुसंधान रणनीतियाँ
एक अध्ययन किए गए दृष्टिकोण का उद्देश्य सामान्य प्रोटीन के उत्पादन को कम करना है, जो नए प्रियन बनाने के लिए कच्चा माल के रूप में कार्य करता है। यह चल रहे परीक्षणों का मुख्य ध्यान है। ION717 परीक्षण में 2024 में 56 प्रतिभागियों ने भाग लिया और मार्च 2026 में एक नया विंग जोड़ा जाएगा, जिसमें परिणामों का प्रकाशन केवल 2027 के लिए निर्धारित है। PRiSM अध्ययन चरण 1 का परीक्षण है जिसमें 15 लक्षण वाले मरीज हैं, जिसका उद्देश्य सुरक्षा और सहनशीलता का मूल्यांकन करना है।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पहले दो अध्ययनों में से कोई भी ब्राजील में प्रतिभागियों की भर्ती नहीं कर रहा है। इसके अलावा, अब तक कोई प्रमाण नहीं है कि ये शोध मनुष्यों में CJD को रोक सकते हैं। हालांकि, वैज्ञानिक दांव की प्रकृति में सुधार हुआ है: अब विशेष रूप से रोग के केंद्रीय तंत्र के लिए डिज़ाइन किए गए अणुओं का परीक्षण किया जा रहा है, और इन ने पशु मॉडल में प्रभावकारिता दिखाई है।
शोधकर्ताओं के लिए एक अन्य महत्वपूर्ण प्रश्न यह है कि निदान के समय जमा हो चुके समुच्चय का इलाज कैसे किया जाए। UFRJ द्वारा संघीय फ़्लुमिनेंस विश्वविद्यालय और संघीय गोइयास विश्वविद्यालय के सहयोग से किए गए एक अध्ययन ने मोरिंगा ओलीफरा का विश्लेषण किया। अर्क में मौजूद 18 यौगिकों में से, दो - क्लोरोजेनिक एसिड और नियोक्लोरोजेनिक एसिड - प्रियन प्रोटीन से जुड़ने की क्षमता प्रदर्शित करते हैं।
इन विट्रो परीक्षणों में, इन दो पदार्थों ने समुच्चय के निर्माण को कम करने और पहले से स्थापित संरचनाओं को अव्यवस्थित करने दोनों में सफलता प्राप्त की। हालांकि, विएरा जोर देती हैं कि 'मोरिंगा के यौगिकों के साथ हमारा काम एक वैज्ञानिक सुराग है, तैयार चिकित्सा नहीं।' अगले कदम में कोशिकाओं और जानवरों पर प्रभावों की जांच करना, साथ ही यह निर्धारित करना शामिल है कि मस्तिष्क तक इन अणुओं की कितनी मात्रा पहुंचती है और विघटन के बाद क्या होता है।
इसके अतिरिक्त, UFRJ की प्रयोगशाला में उपलब्ध RT-QuIC परीक्षण, रोगी जीवित रहते हुए भी CJD की पुष्टि करके, सेरेब्रोस्पाइनल द्रव में प्रियन प्रोटीन के रूपांतरण का पता लगाने की अनुमति देता है।
रोग के लक्षण और पूर्वानुमान
CJD मुख्य रूप से 60 और 70 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होने की प्रवृत्ति रखता है। इसके लक्षणों में स्मृति का तेजी से नुकसान, व्यवहार में परिवर्तन, गतिशीलता में कठिनाई, अनैच्छिक गतिविधियाँ और दृश्य परिवर्तन शामिल हो सकते हैं। चूंकि संकेतों में अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों के साथ समानता होती है, जिनका इलाज संभव है, इसलिए कारण की सही पहचान रोगी और उसके परिवार का मार्गदर्शन करने के लिए महत्वपूर्ण हो जाती है।
हालांकि CJD अभी भी लाइलाज बना हुआ है, अनुसंधान ने प्रियन उत्पादन प्रक्रिया में सीधे हस्तक्षेप करने के तरीकों की जांच शुरू करके प्रगति की है। हालांकि इन प्रयासों के परिणामों को अभी भी साबित करने की आवश्यकता है, यह प्रगति नई चिकित्सीय संभावनाओं की शुरुआत का संकेत देती है।