A equipe do youtuber Lito Souza, do canal Aviões e Músicas, anunciou o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob, um estado neurodegenerativo fatal e incurável. Esta doença é causada por um agente etiológico incomum: os príons. Não há casos conhecidos de sobreviventes desta doença; 90% dos pacientes morrem em um ano após o diagnóstico.
As razões residem na natureza dos príons. Diferentemente de vírus, fungos, bactérias e protozoários, os príons não contêm material genético. Essencialmente, eles são proteínas. No entanto, os príons são proteínas defeituosas capazes de 'infectar' outras proteínas apenas por contato, como o dedo de Midas reverso.
O nome técnico da proteína príon é PrPsc. Ela representa uma versão modificada da proteína perfeitamente normal PrPc (sem a letra 's'), produzida por todos os seres humanos. Tanto a versão normal quanto a defeituosa consistem na mesma cadeia de aminoácidos. A diferença entre elas reside na estrutura tridimensional: PrPc tem uma forma enrolada, enquanto PrPsc tem uma forma lisa.
Existem mecanismos no organismo para destruir proteínas potencialmente defeituosas. O problema é que os príons possuem uma forma muito estável, tornando-os 'imunes' aos mecanismos naturais de limpeza do corpo. Ao entrar em contato com proteínas normais, os príons alteram sua estrutura tridimensional para a forma lisa, tornando-se assim defeituosos. Eles se acumulam gradualmente no cérebro, causando a morte dos neurônios.
Existem três formas de os príons entrarem no organismo. No caso da doença de Creutzfeldt-Jakob, isso pode ser através do consumo de carne contaminada com príons (a chamada 'doença da vaca louca'). A segunda opção é uma mutação hereditária do gene PRNP, que codifica a proteína PrPc. A terceira opção é esporádica, quando a proteína PrPc adquire a forma de príon sem motivo aparente, sendo este o caso mais comum.
O uso de antibióticos, antivirais ou vacinas é ineficaz, pois nenhum desses métodos é capaz de destruir a proteína. Mesmo os tratamentos experimentais atuais (um da Universidade de Harvard e outro de uma empresa farmacêutica, Ionis) visam interromper a produção das proteínas PrPc pelo organismo. Assim, há menos 'matéria-prima' para os príons se transformarem, o que retarda o desenvolvimento da doença.
Nenhum tratamento experimental foca atualmente na destruição dos próprios príons. No momento, não existem maneiras de eliminar os acúmulos de príons que já estão no cérebro. Além disso, os príons são resistentes a métodos tradicionais de desinfecção. Geralmente, hospitais usam altas temperaturas, sabão, álcool, autoclaves e outros compostos químicos para esterilizar equipamentos médicos. Todos esses métodos visam destruir o material genético (DNA ou RNA) dos patógenos, o que não faz sentido no caso dos príons. Portanto, recomenda-se descartar qualquer equipamento que tenha entrado em contato com tecido nervoso do paciente, pois o reuso do instrumento pode transmitir príons a outra pessoa.