O diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) no influenciador e especialista em aviação Lito Sousa trouxe à tona uma enfermidade rara e altamente agressiva. Atualmente, não existe nenhum tratamento conhecido que consiga reverter ou parar a progressão dessa doença, contudo, cientistas estão testando medicamentos projetados para interferir no mecanismo dos príons.
As informações foram detalhadas por Tuane Vieira, doutora em Química Biológica e professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ, em um artigo publicado no The Conversation. Ela mencionou que dois medicamentos já estão sob avaliação em pacientes, enquanto outra linha de investigação foca em compostos capazes de atuar sobre os agregados proteicos que já se formaram.
A DCJ é causada por príons, que são formas anormais de uma proteína produzida pelo próprio corpo. Quando essa proteína sofre alteração, ela pode levar outras proteínas a mudarem sua estrutura. Esse ciclo se repete, resultando em agregados que acabam prejudicando o funcionamento cerebral.
Esta condição afeta cerca de um a dois indivíduos por milhão de habitantes anualmente. Na maior parte dos casos, ela surge de maneira esporádica, sem que haja uma fonte de infecção identificável, e não é transmitida pelo contato diário entre pessoas.
Vieira reforça que "não existe, hoje, terapia capaz de deter ou reverter a DCJ". O cuidado oferecido atualmente é paliativo, concentrando-se no alívio dos sintomas e no bem-estar do paciente.
Estratégias de Pesquisa Contra a DCJ
Uma das abordagens estudadas visa diminuir a produção da proteína normal, que funciona como matéria-prima para a criação de novos príons. Este é o foco principal dos testes em andamento. O ensaio ION717 envolveu 56 participantes em 2024 e terá um novo braço adicionado em março de 2026, com divulgação de resultados prevista apenas para 2027. Já o estudo PRiSM é um ensaio de fase 1 com 15 pacientes sintomáticos, cujo objetivo é avaliar a segurança e a tolerabilidade.
É importante notar que nenhum dos dois primeiros estudos está recrutando participantes no Brasil. Além disso, até o momento, não há comprovação de que essas pesquisas consigam interromper a DCJ em seres humanos. No entanto, houve uma melhoria na natureza das apostas científicas: agora estão sendo testadas moléculas especificamente desenhadas para o mecanismo central da doença, e estas já demonstraram eficácia em modelos animais.
Outra questão crucial para os pesquisadores é como tratar os agregados que já se acumularam no momento do diagnóstico. Um estudo conduzido pela UFRJ, em colaboração com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás, analisou a Moringa oleifera. Dentre os 18 compostos presentes no extrato, dois — os ácidos clorogênico e neoclorogênico — mostraram capacidade de se ligar à proteína priônica.
Em testes realizados in vitro, essas duas substâncias conseguiram tanto reduzir a formação de agregados quanto desorganizar estruturas que já estavam estabelecidas. Contudo, Vieira enfatiza que "nosso trabalho com os compostos da moringa é uma pista científica, não uma terapia pronta". O próximo passo envolve verificar os efeitos em células e animais, além de determinar a quantidade dessas moléculas que alcança o cérebro e o que acontece após a desagregação.
Adicionalmente, o exame RT-QuIC, disponível no laboratório da UFRJ mencionado pela pesquisadora, possibilita detectar a conversão da proteína priônica no líquido cefalorraquidiano, permitindo assim a confirmação da DCJ enquanto o paciente ainda está vivo.
Sintomas e Prognóstico da Doença
A DCJ tende a manifestar-se predominantemente entre os 60 e 70 anos de idade. Seus sintomas podem incluir perda acelerada de memória, mudanças comportamentais, dificuldades de locomoção, movimentos involuntários e alterações visuais. Devido à semelhança de sinais com outras patologias neurológicas, algumas delas passíveis de tratamento, a correta identificação da causa torna-se vital para guiar o paciente e sua família.
Embora a DCJ permaneça sem cura, a pesquisa avançou ao começar a investigar métodos para interferir diretamente no processo produtor dos príons. Embora os resultados dessas tentativas ainda precisem ser comprovados, este avanço sinaliza o início de novas possibilidades terapêuticas.