Braziliyalik superlaboratoriyada oʻtkazilgan tadqiqot prionli kasalliklarga oid proteinlarga qaratildi, bu tadqiqot Lito Sousaning Creutzfeldt-Jakob kasalligi (CJC) tashxisi bilan diqqatni tortdi. Olimlar Campinas (SP) joylashgan Sirius uskunasi yordamida bu molekulalarning xatti-harakatidagi oʻzgarishlarni kuzatib bordilar.
2023-yilda Science Advances jurnalida nashr etilgan bu ish patologik jarayonning boshlangʻich bosqichini oʻrgandi. Taʼkidlash lozimki, tadqiqot Lito holati bilan bevosita bogʻliq emas va davolash usullarini ishlab chiqishni maqsad qilmaydi, balki miya shikastlanishi paydo boʻlishidan oldin nima sodir boʻlishini tushunishga qaratilgan.
Prion proteini, PrPC deb nomlangan, neyronlarda tabiiy ravishda mavjud boʻlgan molekuldir. Prionli kasalliklar holatida bu protein strukturalar jihatidan oʻzgarishi mumkin, shu bilan birga boshqa shunga oʻxshash proteinlarni ham shu yoʻlda ketishga undaydi, natijada nerv tizimiga zarar yetkazadigan toʻplanishlar hosil boʻladi va ular asosan miyaga taʼsir qiladi.
Tadqiqotchilar uchun muhim ipoyim 'kondensatlar' deb ataladigan hududlarda joylashgan boʻlib, bu yerlarda proteinlar toʻplanadi. Dastlab, bu kondensatlar suyuq tomchicha xususiyatlariga ega va harakatlanuvchanlikni saqlab turadi. Biroq, maʼlum sharoitlarda bu holat oʻzgarishi mumkin.
Olimlar bu kondensatlarni mis mavjudligida kuzatdilar, mis ham neyronlarda uchraydigan elementdir, va bu sharoitlarda tomchiqalar suyuq holatda qoldi. Milliy energiya va materiallar tadqiqot markazi (CNPEM) olimi Aline Ribeiro Passos g1ga tushuntirib berishicha, tomchilar suyuq holatda boʻlganda, patologik tuzilma kuzatilmaydi; ammo ular jelatoz intermediyar bosqichdan oʻtib, qattiq holatga erishishi mumkin.
Keyinchalik tajriba suvli peroksid qoʻshilishi bilan oʻzgartirildi, bu oksidativ stress holatini simulyatsiya qildi, bu paytda tuzilmalarning xatti-harakati sezilarli darajada oʻzgardi.
Testlarning bir qismi Siriusning tadqiqot obʼektlaridan biri boʻlgan Cateretêda oʻtkazildi. Tahlillar uchun zarur boʻlgan sinkrotron nuri hosil qilish uchun elektronlar 500 metrlik tunnelda yorugʻlik tezligiga yaqin tezlikda tezlashtiriladi. Cateretêda olimlar XPCS rentgen texnikasidan foydalanishdi, bu ularga tomchiqalar hajmi va shakli bilan bogʻliq jihatlardan tashqari, ichki proteinlarning harakatini ham tahlil qilish imkonini berdi.
Olim Aline shuni tushuntirdiki, proteinlar juda kichik va murakkab tashkilotga ega boʻlganligi sababli, hosil boʻladigan kondensatlar mikrometrli tomchilardir. Maqsad bu tomchi ichidagi proteinning fizik holatini aniqlash edi, buning uchun Sirius kabi uskunalar tomonidan taʼminlanadigan yuqori fazoviy va vaqtinchalik aniqlik talab qilindi.
Garchi CJC prionli kasalliklar guruhiga kirsa ham, laboratoriya natijalari bevosita bemorga qoʻllanilmaydi. Tadqiqot mis yoki suvli peroksid kasallikning sababchilari ekanligini isbotlamadi, shuningdek, dori vositasini ishlab chiqishga olib kelmadi.
Asosiy tadqiqot davom etayotgan vaqtda, Lito oilasi AQShda eksperimental variantlarni izlayapti. Sogʻliqni saqlash vazirligi influencerga tadqiqotlarga qatnashishda yordam berishga urinib koʻrdi, ammo izlanayotgan tadqiqotlardan biri ixtiyoriy ishtirokchilarni yigʻishni toʻxtatdi. Koʻrib chiqilgan boshqa bir imkoniyat – bu Harvard va MIT olimlari bilan bogʻliq PRiSM tadqiqotidir.
Braziliyada ish davom etmoqda. Rio de Janeiro Federal Universiteti (UFRJ) olimlari sentyabr oxirida Siriusda Sapucaia yorugʻlik chizigʻida SAXS texnikasidan foydalanib yangi tajribalarni rejalashtirishgan. Olimlarning umidi davolashdan oldingi bosqichni oʻrganishda namoyon boʻladi: bu proteinlar aynan qanday oʻzgarishini aniqlash, chunki bu javobsiz prionli va boshqa nevrodegenerativ kasalliklarning koʻplab jihatlari nomaʼlum qolmoqda.