Aviões e Músicas kanalining Lito Souza YouTube menejeri Krejtsfeldt-Jakob kasalligi tashxisi qoʻyildi, bu oʻlimga olib keladigan va davolanishi mumkin boʻlmagan nevrodegenerativ holatdir. Bu kasallik gʻayritabiiy etiyologik agent – prionlar tufayli yuzaga keladi. Ushbu kasallikda tirik qolgan bemorlar haqida maʼlumot yoʻq; bemorlarning 90% tashxis qoʻyilgandan keyin bir yil ichida vafot etadi.
Buning sababi prionlarning tabiati bilan bogʻliq. Viruslar, zamburugʻlar, bakteriyalar va protozoidlardan farqli oʻlaroq, prionlar genetik materialni oʻz ichiga olmaydi. Asosan, ular oqsil hisoblanadi. Biroq, prionlar defektli oqsil boʻlib, ular boshqa oqsil bilan aloqaga kirishishi bilan 'infektsiya' qila oladi, bu Midasning teskari barmoqiga oʻxshaydi.
Prion oqsilining texnik nomi PrPsc. U barcha odamlar tomonidan ishlab chiqariladigan butunlay normal PrPc oqsilining oʻzgartirilgan versiyasidir (s harfi yoʻq). Normal va defektli versiyalar bir xil aminokislota zanjiridan iborat. Ularning farqi uch oʻlchovli tuzilishda yotadi: PrPc qisilgan shaklda, PrPsc esa silliq shaklda boʻladi.
Tanada potentsial ravishda defektli oqsilni yoʻq qilish mexanizmlari mavjud. Muammo shundaki, prionlar juda barqaror shaklga ega, bu ularni organizmning tabiiy tozalash mexanizmlariga 'immunitet' beradi. Normal oqsil bilan aloqaga kirganda, prionlar oʻz uch oʻlchovli tuzilishini silliq shaklga oʻzgartiradi, shu bilan ular defektli boʻladi. Ular asta-sekin miyada toʻplanib, neyronlarning oʻlimiga sabab boʻladi.
Prionlar tanaga kirishning uchta usuli mavjud. Krejtsfeldt-Jakob kasalligida bu prionlar bilan zararlangan goʻshtni isteʼmol qilish (shunday nomlanuvchi 'gʻazabli sigir kasalligi') boʻlishi mumkin. Ikkinchi variant – PrPc oqsilini kodlovchi PRNP genining merosiy mutatsiyasi. Uchinchi variant esa sporadik boʻlib, bunda PrPc oqsil hech qanday aniq sabab boʻlmasdan prion shaklini oladi va bu eng keng tarqalgan holatdir.
Antibiotiklar, antivirus dorilar yoki vaksinalardan foydalanish samarasizdir, chunki bu usullarning hech biri oqsilni yoʻq qila olmaydi. Hatto joriy eksperimental davolash usullari (Harvard universiteti va Ionis farmatsevtik kompaniyasining biri tomonidan) organizm tomonidan PrPc oqsil ishlab chiqarilishini toʻxtatishga qaratilgan. Shu tariqa, prionlar transformatsiya uchun kamroq 'xomashyoʻga ega boʻladi, bu esa kasallik rivojlanishini sekinlashtiradi.
Hozircha hech qanday eksperimental davolash prionlarning oʻzini yoʻq qilishga qaratilmagan. Hozirda miyada allaqachon joylashgan prion toʻplamlarini bartaraf etish usullari mavjud emas. Bundan tashqari, prionlar anʼanaviy dezinfeksiya usullarına chidamli. Odatda kasalxonalar tibbiy uskunalarni sterilizatsiya qilish uchun yuqori harorat, sabun, spirt, autoklavlar va boshqa kimyoviy birikmalardan foydalanadilar. Barcha bu usullar patogenlarning genetik materialini (DNK yoki RNK) yoʻq qilishga qaratilgan, bu esa prionlar holatida maʼnosizdir. Shuning uchun bemorning asab tizimi bilan aloqaga kirgan har qanday uskunalarni tashlab yuborish tavsiya etiladi, chunki asbobni qayta ishlatish prionlarni boshqa odamga uzatishi mumkin.