Influensiya va aviatsiya mutaxassisi Lito Sousada Creutzfeldt-Jakob kasalligi (CJC) tashxisi qoʻyilishi bu kam uchraydigan va juda agresiv kasallikni yuzaga keltirdi. Hozirda bu kasallikning rivojlanishini teskariga qaytaradigan yoki toʻxtatadigan maʼlum bir davolash usuli mavjud emas, ammo olimlar prionlarning mexanizmining aralashishiga moʻljallangan dorilarni sinovdan oʻtkazmoqdalar.
Maʼlumotlarni UFRJ Tibbiy Biokimya Instituti professorasi va biologik kimyo doktori Tuane Vieira batafsil bayon etdi. U The Conversation nashrida chop etilgan maqolada ikki dori allaqachon bemorlarda baholash ostida ekanligini, boshqa bir tadqiqot yoʻnalishi esa allaqachon hosil boʻlgan oqsil agregatlariga taʼsir qilishga qodir moddalarga qaratilganini aytdi.
CJC oʻzining oʻzi tomonidan ishlab chiqarilgan oqsilning notoʻgʻri shakllari boʻlgan prionlar tufayli yuzaga keladi. Bu oqsil oʻzgarganda, u boshqa oqsilarning tuzilishini oʻzgartirishiga sabab boʻlishi mumkin. Ushbu sikl takrorlanib, miya funksiyasiga zarar yetkazadigan agregatlarga olib keladi.
Bu holat yiliga million aholining birdan ikkiga qadar odamlariga taʼsir qiladi. Aksariyat hollarda u aniqlangan yuqum manbai boʻlmagan, tasodifiy tarzda paydo boʻladi va odamlar orasidagi kundalik aloqa orqali yuqrilmaydi.
Vieira taʼkidlaydiki, «bugungi kunda CJC ni toʻxtatish yoki teskariga qaytarishga qodir terapiya mavjud emas». Hozirgi parvarish simptomlarni yengillashtirish va bemor farovonligiga eʼtibor qaratgan holda simptomatikdir.
CJC ga qarshi tadqiqot strategiyalari
Oʻrganilayotgan yondashuvlardan biri yangi prionlar yaratilishi uchun xomashyo vazifasini bajaradigan normal oqsil ishlab chiqarilishini kamaytirishni nazarda tutadi. Bu hozirgi sinovlardagi asosiy eʼtibordir. ION717 sinovi 2024-yilda 56 ishtirokchini jalb qildi va 2026-yil mart oyida yangi bosqich qoʻshiladi, natijalar 2027-yilgacha eʼlon qilinishi kutilmoqda. PRiSM tadqiqoti esa 15 simptomatik bemor bilan olib borilayotgan 1-fazali sinov boʻlib, uning maqsadi xavfsizlik va toleransni baholashdir.
Muhim jihat shundaki, birinchi ikkala tadqiqot ham Braziliya vakillarini jalb qilmamoqda. Bundan tashqari, hozircha bu tadqiqotlarning insonlarda CJC ni toʻxtatishi mumkinligi haqida dalil yoʻq. Biroq, ilmiy bahslarning tabiati yaxshilandi: endi kasallikning asosiy mexanizmi uchun maxsus ishlab chiqilgan molekulalar sinovdan oʻtkazilmoqda va ular allaqachon hayvonlar modellari da samaradorlikni namoyish etgan.
Tadqiqotchilar uchun yana bir muhim masala – tashxis qoʻyilgan paytda toʻplangan agregatlarni qanday davolash. UFRJ, Fluminense Federal universiteti va Goiás Federal universiteti hamkorligida oʻtkazilgan tadqiqotda Moringa oleifera tahlil qilindi. Ekstraktdagi 18 ta moddadan ikkitasi — klorogenik va neoklorogenik kislotalar — prion oqsiliga bogʻlanish qobiliyatini koʻrsatdi.
In vitro sinovlarda bu ikki modda agregatlar hosil boʻlishini kamaytirish va allaqachon barpo boʻlgan tuzilmalarni tartibsizlashtirishga muvaffaq boʻldi. Biroq, Vieira taʼkidlaydiki, «moringa moddalari bilan ishimiz ilmiy ipoyadir, tayyor terapiya emas». Keyingi qadam hujayralar va hayvonlardagi taʼsirlarni tekshirish, shuningdek, bu molekulalarning miyaga yetib boradigan miqdorini va parchalanishidan keyin nima sodir boʻlishini aniqlashni oʻz ichiga oladi.
Bundan tashqari, tadqiqotchining tilga olgan UFRJ laboratoriyasida mavjud boʻlgan RT-QuIC tekshiruvi, prion oqsilining miya suyuqligida konversiyasini aniqlash imkonini beradi, shu tariqa bemor tirik joyda CJC ni tasdiqlash mumkin.
Kasallik simptomlari va prognozi
CJC asosan 60 va 70 yosh oraligʻida namoyon boʻladi. Uning simptomlari xotirani tez yoʻqotish, xulq-atvor oʻzgarishlari, harakatlanishdagi qiyinchiliklar, istiqbolli harakatlar va vizual oʻzgarishlarni oʻz ichiga olishi mumkin. Belgilar boshqa nevrologik patologiyalarga oʻxshashi sababli, ulardan baʼzilari davolanishga yaroqli boʻlganligi sababli, sababni toʻgʻri aniqlash bemor va uning oilasi uchun yoʻnalish berishda hal qiluvchi ahamiyatga ega.
Garchi CJC hali ham davolanishsiz boʻlsa-da, tadqiqot prionlar ishlab chiqarish jarayoniga bevosita aralashish usullarini oʻrganishni boshlagani uchun ilgʻorlashdi. Ushbu urinishlarning natijalari hali tasdiqlanishi kerak boʻlsa-da, bu taraqqiyot yangi terapevtik imkoniyatlarning boshlanishini bildiradi.
>